Невоспалительные поражения сердца у детей: патофизиология развития

Невоспалительные поражения сердца у детей: патофизиология развития

Виктор Михайлович Сидельніков впервые в Украине, да и во всем бывшем Советском Союзе, создал новое научно-исследовательское направление в разработке диагностики и лечения вторичных (невоспалительных) поражениях сердца у детей.

С.С. Казак, д.м.н., профессор, Заслуженный врач Украины; кафедра детских и подростковых заболеваний Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика, м. Киев

тематический номер: ПЕДИАТРИЯ, АКУШЕРСТВО, ГИНЕКОЛОГИЯ

Работая над этой публикацией для одного из самых популярных профессиональных изданий – «Медицинской газеты «Здоровье Украины» – и зная, что ее будет опубликовано накануне III конгресса педиатров Украины, не могу не напомнить широкой общественности почти о совпадении дат проведения форума и дня рождения моего Учителя – известного Педиатра, врача от Бога, Ученого, Человека, академика АМН, профессора, заведующего кафедрой госпитальной педиатрии Киевского медицинского института Виктора Михайловича Сидельнікова.

Еще и сегодня мы – его ученики и последователи – в течение многих лет подряд продолжаем, совершенствуем и дополняем его первичные наработки, которые уже внедрены или внедряются в работу практикующих врачей.

Низко склоняя голову перед светлой памятью своего Учителя, автор эту статью посвящает ему.

Светлана Сергеевна КазакНа сегодня терминологическая путаница, что много лет существовала по поводу приобретенных невоспалительных поражений сердца у детей, наконец завершилась. Хотелось бы напомнить, что до недавнего времени и ученые, и практические врачи, имея в виду одни и те же повреждения миокарда, пользовались различными терминами, как «функциональные кардиопатии», «миокардиодистрофии», «интоксикационные повреждения сердца», «вегетативные дистонии по кардиальному типу» и тому подобное. Однако еще и сегодня в официальной статистике невоспалительные поражения сердца не фигурируют, маскируясь под «другими поражениями сердца» и «вегетативными дисфункциями» (рис. 1).

В то же время следует отметить, что на фоне роста сердечно-сосудистой заболеваемости у детей (рис. 2) выросла квота именно этой группы больных, а также пациентов из группы риска – детей, которые осматривались детскими кардиоревматологами по поводу каких-либо изменений со стороны сердца, но топування диагноза и адекватного лечения не получали. Именно у этой категории больных потенциально может формироваться состояние прогрессирующего поражения сердечной мышцы, инвалидизация (во взрослом возрасте) и, как следствие, – высокий уровень летальных исходов от болезней сердца и сосудов в дальнейшем.На наш взгляд, урегулирование терминологического разнообразия и осведомленность не только детских кардіоревматологів, но и врачей общей практики по вопросам этиологии, патогенеза, диагностики и лечения этих больных является превентивной мерой в профилактике возникновения тяжелых жизненно угрожающих состояний у взрослых.

Согласно международным требованиям сегодня вторичные повреждения сердца объединены в единую группу заболеваний [1].

Таким образом, вторичные кардиомиопатии (ВКМП) – это невоспалительные поражения миокарда, в основе которых лежит нарушение обмена веществ, связанных с процессами образования энергии и преобразования ее сердечной мышцей в механическую работу и последующим развитием дистрофии последнего и возникновением сердечной недостаточности миокардиального типа.

Причины, обусловливающие возникновение ВКМП:

  • хронические позакардіальні интоксикационные процессы (распространенный кариес, тонзиллиты, аденоидиты, фарингиты, отиты, поражения билиарной, мочеполовой системы и др.);
  • хронические расстройства питания с нарушениями жирового и/или белкового обмена;
  • эндокринные заболевания;
  • гипо – или авитаминозы;
  • анемии;
  • инфекционные болезни;
  • физические факторы (ионизирующая радиация, гиперинсоляция, переохлаждение, перегрев);
  • физическое перенапряжение;
  • действие химических соединений, в частности лекарственных средств (некоторые антибиотики, анальгетики, цитостатики, производные ксантина и др.) или бытовых химикатов;
  • нарушение функциональной способности печени и/или почек.

Такое разнообразие неоднородных факторов, влияющих на состояние сердечной мышцы, вызывая ВКМП, предопределяется рядом факторов, среди которых наиболее значимым является непосредственное повреждение кардиомиоцитов и их органелл, что происходит вследствие кислородного дефицита. Напомним, что впервые эти процессы как функционально-клиническое понятие в научный оборот ввел Г.Ф. Ланг в 1936 г.

В патогенезе вторичных повреждений миокарда независимо от первопричин на фоне гипоксии возникает ряд дисметаболических преобразований с накоплением конечных субстратов гликолиза, активацией реакций перекисного окисления липидов, нарушением целостности плазматических мембран, выходом лизосомальных энзимов и развитием энергетического дисбаланса кардиомиоцитов. Возникает метаболический стресс, который со временем приводит к уменьшению рабочей мускулатуры сердца, снижение сократительной способности миокарда, а следовательно, и к сердечной недостаточности [1, 3].

Взаимосвязанным процессом при ВКМП является изначальное включение адаптационно-компенсаторных механизмов, направленных на поддержку как состояния самого миокарда, так и системной гемодинамики в целом. Это прежде всего касается усиления адренергических влияний, перевозбуждение β-адренорецепторов миокарда. Однако при условии длительного кислородного дефицита эти реакции становятся порочными, еще больше истощая именно кардиомиоциты за счет роста их потребности в кислороде. Уменьшается период расслабления сердца, ухудшается состояние субендокардіального кровотока и индекса жизнеспособности миокарда.Растет протеолиз, снижается синтез белка, уменьшается активность Са2+-, Na+-, K+– и Mg2+-зависимых энзимов. В миокарде появляются участки лизиса и чрезмерного (контрактурного) сокращения миофибрилл. Замедляются процессы биологического окисления, еще больше возрастает энергетический дефицит именно ткани сердца, происходит структурная перестройка сердечной мышцы [2].

К сожалению, патогномоничных клинических признаков ВКМП в начальном периоде не существует. Ранние симптомы ВКМП обычно маскируются клинической картиной основного заболевания.

Принципиальные особенности течения ВКМП у детей:

  • возвратность нарушений метаболизма в случае своевременного и адекватного лечения;
  • успех терапии целиком зависит от степени восстановления дисметаболических сдвигов в миокарде;
  • сердечная недостаточность миокардиального типа развивается у людей старшего возраста и отличается резистентностью к лечению сердечными гликозидами.

Именно поэтому принципы лечения вторичных кардиомиопатий заключаются прежде всего в устранении причины, ее обусловившей.

Вторым принципиальным положением является предотвращение факторов, которые вызывают или увеличивают риск дистрофии сердечной мышцы: курение, прием кардіотоксичних препаратов, злоупотребление алкоголем. Также следует проводить коррекцию возрастного физического и психоэмоционального состояния.

Третьим принципом лечения ВКМП является как можно раннее начало применения метаболической терапии.

Назначая метаболические препараты, врач должен руководствоваться определенными положениями. Во-первых, он должен хорошо разбираться в тех метаболических превращениях, происходящих в сердечной мышце, и сделать выбор в пользу того или иного средства лечения, учитывая состояние ребенка и результаты дополнительного обследования.

Во-вторых, самым эффективным является совокупное использование препаратов с различной фармакологической направленностью. Следует помнить, что метаболические средства не характеризуются быстрым действием, а следовательно, и достижение быстрого терапевтического эффекта. Именно поэтому они назначаются в оптимальных возрастных дозах на длительный курсовой срок (1,5-2 месяца). Учитывая определенную стадийность патогенеза заболевания, курсы лечения в течение года необходимо повторять не менее 2-3 раз, заменяя метаболические препараты, учитывая их фармакологические свойства, ход или стадии развития болезни.

Метаболическим препаратам присуща целый ряд фармакологических эффектов, что позволяет отнести их к средств с кардиозащитным действием. Все метаболические препараты в зависимости от их максимальной кардіопротекторної действия условно разделены на три группы [4].

В первую группу входят средства, улучшающие энергетическое состояние клеток. Они потенциально енергостабілізують жизнеспособность поврежденных кардиомиоцитов. Эти эффекты присущи макроергічним фосфатам (АТФ, креатинфосфат, инозин, фосфоден), ингибиторам липолитических процессов (никотиновая кислота, антиоксиданты), ферментам и электрон-акцепторным соединениям (цитохром С, кофермент Q10), триметазидина, мілдронату, карнитина и др.

Вторую группу составляют препараты, повышающие резистентность клеточной мембраны. Это, прежде всего, стабилизаторы клеточных мембран (фосфолипиды, α-токоферолы, пробукол, эссенциале, липин, насыщенные жирные кислоты, β-каротины), ингибиторы свободнорадикальных процессов (метионин, унитиол, мексидол, флавин, фламікор, кверцетин, рутин и др), активации фосфолипаз (хлорпромазин, антагонисты кальция, віскен), метаболизма арахидоновой кислоты (салицилаты, индометацин, кверцетин).Защитное действие этих препаратов заключается в уменьшении перекисного окисления липидов, что способствует более эффективному использованию углеводов как донаторов энергии. Кроме этого, они стабилизируют мембраны митохондрий и лизосом.

В третью группу вошли лекарственные средства, усиливающие восстановительные процессы в клетках путем стимуляции синтеза нуклеиновых кислот (инозин, рибоксин и др).

Традиционно к регуляторам метаболических процессов относят и витаминотерапию. Однако врачи, как правило, назначают один из витаминов, не принимая во внимание то, что витаминная монотерапия, например піридоксина гидрохлоридом, способна блокировать коферментные дегідрогеназні системы, а аскорбиновая кислота, помимо раздражающего действия на слизистую верхних отделов пищеварительного пути, вызывает избыточную задержку натрия.Поскольку все метаболические превращения, в том числе и в сердечной мышце, взаимосвязаны, лечение одним из витаминов не только не производит должного действия, а и кое-где может нивелировать окончательный эффект терапии.

Именно поэтому для нормализации клеточного метаболизма восстановление энергоснабжения кардиомиоцитов и репаративных процессов в сердечной мышце используют поливитаминные средства, адекватно скомпонованы по составу и суточными потребностями ребенка, что позволяет нормализовать основные звенья метаболических нарушений за счет оптимизации белкового, углеводного и жирового обменов.

Наиболее изученными и распространенными в практической кардиоревматологии есть лекарственные средства, приведены в таблице 1.

Большинство кардіопротекторних препаратов впервые были исследованы и внедрены в работу детской кардіоревматологічної службы сотрудниками кафедры, которую возглавлял В.М. Сидельніков.

За последние годы наши коллеги, последователи и ученики впервые в Украине исследовали влияние кардіопротекторних препаратов кверцитину, ліпину при ишемически-гипоксических поражениях сердца у новорожденных; танакану при ВКМП у детей дошкольного и подросткового возраста; глицина, L-малатцитруліну, ритмокору и других метаболических средств (табл. 2).

Более детальное рассмотрение их применения уже были освещены в периодических изданиях, выступлениях на съездах, конференциях, симпозиумах.

В 2005 г. уже в другом высшем медицинском учебном заведении, а именно в Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика в честь 25-летия создания кафедры педиатрии №3 (кафедры детских и подростковых заболеваний) впервые в Украине было проведено научно-практическую конференцию, посвященную вопросам метаболических расстройств у детей и подростков с разнообразной, в том числе и кардіальною, патологией.Понимая необходимость, целесообразность, актуальность и своевременность проведения таких форумов не только для ученых, а прежде всего для специалистов-педиатров любой специальности, сотрудники кафедры на базе НМАПО им. П.Л. Шупика запланировали проведение II международной конференции по этой тематике на сентябрь 2007 г.

Мы вважаемо, что обсуждение этих вопросов будет полезным не только на уровне обмена опытом и общения, но и станет базовым основанием и помощи практическим врачам в их повседневной работе.